Οι δερματικές δυσχρωμίες στα παιδιά

Μέρος πρώτο - Υπομελάγχρωση: Η διαταραχή του χρώματος στο δέρμα των παιδιών προκαλεί ιδιαίτερη ανησυχία στους γονείς, κυρίως λόγω των αισθητικών και κοινωνικών προεκτάσεων της, επομένως αποτελεί σημαντικό και συχνό αίτιο αναφοράς αρχικά στον παιδίατρο για την αναζήτηση συμβουλής και την εξεύρεση λύσης. Επίσης ο συσχετισμός αυτής της διαταραχής με νευρολογικές εκδηλώσεις, σε ορισμένες περιπτώσεις, επιτείνει την αγωνία των γονέων μέχρι να δοθεί η ορθή διάγνωση.

Το χρώμα του δέρματος διαμορφώνεται κυρίως από την ποσότητα και τον τύπο της μελανίνης, το βαθμό της αγγειοβρίθειας, την παρουσία καροτίνης και το πάχος της κεράτινης στοιβάδας.

Κάθε παράγοντας κληρονομικός ή επίκτητος που μπορεί να επιδράσει σε οποιοδήποτε στάδιο παραγωγής της μελανίνης μπορεί να προκαλέσει μεμονωμένη διαταραχή του χρώματος στο δέρμα ή συνδυασμένη βλάβη με ιστούς κοινής εμβρυολογικής προέλευσης (μάτια, καρδιά, νεφρούς).

Οι διαταραχές στο χρώμα του δέρματος ανάλογα με την ηλικία εμφάνισης μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες και ανάλογα με την έκταση τους ταξινομούνται σε εντοπισμένες ή γενικευμένες.

Ο οφθαλμοδερματικός αλφισμός είναι ο πιο κοινός τύπος γενικευμένης διαταραχής υπομελάγχρωσης με συμμετοχή των οφθαλμών. Χαρακτηρίζεται από γενικευμένη υποχρωμία δέρματος, μειωμένη οπτική οξύτητα των πασχόντων παιδιών και οφθαλμικό νυσταγμό.





















Επίσης, η διαταραχή της σύνθεσης της μελανίνης μπορεί να παρατηρηθεί σε μεταβολικά νοσήματα όπως είναι η φαινυλκετονουρία, η ομοκυστεινουρία και η ιστιδιναιμία. Οι τρεις αυτές διαταραχές  παρουσιάζονται με νοητική υστέρηση, γενικευμένη υποχρωμία, διαταραχές όρασης και άλλες συστηματικές δυσλειτουργίες.

Οι διαταραχές εντοπισμένης συγγενούς υποχρωμίας διακρίνονται ανάλογα με τη συγκέντρωση της μελανίνης  σε υποχρωματικές ή αχρωμικές βλάβες.

Σε βρέφος με εντοπισμένη συγγενή υποχρωματική βλάβη θα πρέπει να γίνει η διαφορική διάγνωση ανάμεσα στον αναιμικό σπίλο, στον αχρωμικό σπίλο και στις λευκές κηλίδες της οζώδους σκλήρυνσης. Ο αναιμικός σπίλος οφείλεται σε μια αγγειακή δυσλειτουργία λόγω αυξημένης ευαισθησίας των αγγείων στις κατεχολαμίνες με αποτέλεσμα τον αυξημένο τόνο τους και τον συνοδό αποχρωματισμό του υπερκείμενου δέρματος.

Οι υποχρωματικές κηλίδες στην οζώδη σκλήρυνση (ΟΣ) ανευρίσκονται στο 90% των ασθενών κατά τη γέννηση ή παρουσιάζονται λίγους μήνες αργότερα. Εντοπίζονται κυρίως στον κορμό, το μέγεθος τους κυμαίνεται από λίγα χιλιοστά έως μερικά εκατοστά ,ο αριθμός τους είναι από 3-4 έως και 100 και το σχήμα τους μπορεί να είναι κυκλικό, δίκην κομφετί και αρκετές φορές παίρνουν χαρακτηριστική για τη νόσο οξύαιχμη μορφή.

Τονίζεται ότι κριτήριο για την οζώδη σκλήρυνση είναι η παρουσία τουλάχιστον τριών κηλίδων. Ο αχρωμικός σπίλος συνήθως αποτελεί μονήρη κηλίδα μεγέθους μερικών εκατοστών και συνήθως έχει περισσότερο δαντελωτά όρια. Το μέγεθος του παραμένει σταθερό μετά την εμφάνιση του και δεν συνοδεύεται από τις νευρολογικές εκδηλώσεις της ΟΣ.

Με βλάβες αχρωμικού τύπου εκδηλώνεται και ο πιεβαλδισμός. Τυπικά ανευρίσκεται στο μέτωπο, στην πρόσθια επιφάνεια του κορμού, στα άκρα και σπανιότερα εκδηλώνεται με λευκή τούφα τριχών μόνο στο μέτωπο.

Οι υποχρωμίες επίκτητης αιτιολογίας στα παιδιά περιλαμβάνουν τη λεύκη, τον μεταφλεγμονώδη υποχρωματισμό και τη λευκάζουσα πιτυρίαση.

Η λεύκη οφείλεται στην επιλεκτική καταστροφή των μελανινοκυττάρων-πιθανώς με ανοσολογικό μηχανισμό-με αποτέλεσμα την κατά τόπους λεύκανση του δέρματος, των τριχών και των βλενογόννων. Η λεύκη αποτελείται από άχροες κηλίδες συνηθέστερα με συμμετρική κατανομή στα παιδιά και ιδιαίτερη προτίμηση γύρω από το στόμα και πάνω στις οστικές προεξοχές.

Σε παιδί με εντοπισμένες επίκτητες υποχρωματικές κηλίδες θα πρέπει να τίθεται στη διαφορική διάγνωση ο μεταφλεγμονώδης υποχρωματισμός, λόγω της προσωρινής αδρανοποίησης/καταστροφής των μελανινοκυττάρων που συχνά παρατηρείται κατόπιν φλεγμονής ή τραυματισμού. Η ποικιλόχρους πιτυρίαση, η ανεμοβλογιά, οι χρόνιες εντοπισμένες βλάβες εκζέματος και τα δήγματα εντόμων αποτελούν συχνά αιτίες μεταφλεγμονώδους υποχρωματισμού.

Επίσης η λευκάζουσα πιτυρίαση, μια κλινική οντότητα αγνώστου αιτιολογίας που απαντάται συχνά σε άτομα με ατοπική προδιάθεση, εμφανίζεται με τη μορφή εντοπισμένων επίκτητων λευκών κηλίδων 0.5-5 εκ με ήπια απολέπιση κυρίως στην περιοχή του προσώπου και των άνω άκρων και αρκετές φορές προκαλεί σύγχυση και ανησυχία λόγω του έντονου υποχρωματισμού που προκαλεί ιδιαίτερα τους καλοκαιρινούς μήνες.



















Τέλος, κάποιες φορές στα παιδιά παρατηρείται εκτεταμένη υποχρωμία με χαρακτήρα γραμμοειδούς ή κυματοειδούς μορφής σε έκταση που ποικίλει  στον κορμό ή/και τα άκρα (pigmentary mosaicism) καθώς επίσης και εντοπισμένη τμηματική υποχρωμία (segmental hypopigmentation). Αυτές οι μορφές μωσαϊκού υπομελάγχρωσης, ανάλογα με την έκτασή της δύνανται να συνοδεύονται απο νευροαναπτυξιακή καθυστέρηση. Επίσης, τα παιδιά με αυτόν τον τύπο δυσχρωμίας θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά και να ελέγχονται για πιθανές εξωδερματικές εκδηλώσεις όπως μυοσκελετικές δυσμορφίες, οφθαλμολογικές και ακοολογικές διαταραχές, καρδιολογικά ελλείμματα και ανατομικές βλάβες του ουροποιητικού συστήματος.

Γενικά η αντιμετώπιση των περισσότερων βλαβών υπομελάγχρωσης  είναι περιορισμένη ιδιαίτερα αν η αιτιολογία τους είναι γενετική. Υποχρωματικές βλάβες  που οφείλονται σε φλεγμονώδη αίτια μπορούν να αντιμετωπιστούν  με τοπικά στεροειδή  ή/και αναστολείς της καλσινευρίνης όταν η έκταση τους είναι περιορισμένη.

Η χρήση ειδικών σκευασμάτων δερματικής επικάλυψης (καμουφλάζ) αποτελεί μια καλή επιλογή ιδιαίτερα για τα παιδιά με έντονη συναισθηματική φόρτιση σε περιπτώσεις εκτεταμένης υποχρωμίας.

Φυσικά η χρήση αυξημένης ηλιοπροστασίας στη μεγαλύτερη διάρκεια του χρόνου είναι επιβεβλημένη και θα πρέπει να αποτελεί βασικό στοιχείο της ιατρικής συμβουλευτικής σε όλες τις μορφές υποχρωμίας. Τέλος, είναι αναγκαίο να προτείνεται συνεργασία με ομάδες ψυχολογικής υποστήριξης σε περιπτώσεις που η έκταση των βλαβών είναι μεγάλη και η συναισθηματική φόρτιση των πασχόντων παιδιών ιδιαίτερα έντονη.

Αλέξης Αλεξόπουλος MD, MRCPCH,
Παιδίατρος - Παιδοδερματολόγος

ygeiaonline.gr